А case of a fulminant hepatitis on the background of the paucity of interlobular bile ducts

Halyna Pavlyshyn, Ivanna Horishna, Ihor Horishnyi, Ivan Horbachevsky

А case of a fulminant hepatitis on the background of the paucity of interlobular bile ducts

Číslo: 5/2018
Periodikum: Gastroenterologie a hepatologie
DOI: 10.14735/amgh2018421

Klíčová slova: děti, fulminantní hepatitida, infekce cytomegalovirus, nedostatek interlobulárních žlučovodů

Pro získání musíte mít účet v Citace PRO.

Přečíst po přihlášení

Anotace: Nedostatek interlobulárních žlučovodů (PIBD) je po biliární atrézi na druhém místě ve struktuře cholestatického onemocnění jater u dětí. Morfologicky se PIBD vyznačuje redukcí počtu interlobulárních žlučových cest v korelaci s portálními jaterními cestami (duktopenie). Duktopenii lze odhalit pouze při morfologickém vyšetření. Jediným nejvíce informativním vyšetřovacím nástrojem je v tomto případě biopsie jater. Existují dva známé typy nedostatku žlučových cest: syndromický typ, který je spojen s jinými vrozenými vadami, a nesyndromický typ, u kterého nejsou při narození zjištěny další anomálie. Lze je klasifikovat jako sekundární a primární. Nejčastější infekční etiologie v případě sekundární nesyndromické hypoplazie je cytomegalovirus. Nesyndromická hypoplazie je také považována za dědičnou autozomálně recesivní nemoc, neboť v mnoha případech jsou rodiče postižených dětí příbuzní a sourozenci dětí mají stejnou poruchu. Předložený klinický případ nesyndromické formy PIBD nebyl výjimkou. U pacienta tato vrozená anomálie komplikovala průběh akutní hepatitidy. PIBD, která byla odhalena během posmrtného patomorfologického vyšetření, hrála vedoucí úlohu ve fulminantním průběhu akutní hepatitidy u dítěte, jež bylo dříve považováno za zdravé.