Guidelines of the Czech Society of Hepatology for diagnosis and treatment of primary biliary cholangitis

Anotace: Primární biliární cholangitida je chronické autoimunní cholestatické onemocnění. Diagnóza je založena na nálezu cholestázy, průkazu specifických antimitochondriálních protilátek nebo typickém histologickém nálezu. Velká část nemocných je v době diagnózy asymptomatická. Pokud jsou symptomy přítomny, nejčastěji se objevuje pruritus a únava. Základní léčbou 1. linie je ursodeoxycholová kyselina. U nemocných, kteří na léčbu ursodeoxycholovou kyselinou neodpoví adekvátním ústupem cholestázy, zůstává prognóza nepříznivá. Pro tyto nemocné lze zvážit podání léčby 2. linie. Léčbu vyžadují i často přidružené symptomy nebo komplikace, jako je pruritus a kostní choroba. V pokročilých stadiích vyžadují léčbu komplikace asociované portální hypertenze. Ve stadiu jaterní cirhózy je nutno zvážit transplantaci jater.