Heyde’s syndrome

Renáta Michalová, Radoslava Šimonová, Renáta Michalová ml., Peter Bánovčin, Rudolf Hyrdel

Heyde’s syndrome

Číslo: 4/2021
Periodikum: Gastroenterologie a hepatologie
DOI: 10.48095/ccgh2021298

Klíčová slova: Heydeho syndrom, aortální stenóza, angiodysplazie, von Willebrandův syndrom

Pro získání musíte mít účet v Citace PRO.

Přečíst po přihlášení

Anotace: Krvácanie do tráviaceho traktu je závažný, potenciálne život ohrozujúci stav spojený so signifikantnou morbiditou a mortalitou. Jeho diferenciálna dia­gnostika v klinickej praxi môže byť náročná, predovšetkým ak je krvácanie recidivujúce. Jedným z menej známych dôvodov recidivujúceho krvácania do gastrointestinálneho traktu je takzvaný Heydeho syndróm. Jedná sa o kombináciu krvácania z angiodysplázií vznikajúcich v gastrointestinálnom trakte, aortálnej stenózy a získaného von Willebrandovho syndrómu typu 2A. V predloženom článku sú uvedené aktuálne poznatky o etiológii a patogenéze tohto ochorenia. Aortálna stenóza ako dôsledok degeneratívneho procesu aortálnej chlopne je typická svojím výskytom vo vyššom veku. Poruchou prúdenia krvi cez zúžené miesto dochádza k elongácii inak globulárnych molekúl von Willebrandovho faktora (vWF), následkom čoho sa znižuje jeho efektivita v rámci hemostázy. Podľa nových poznatkov vWF zároveň zohráva úlohu aj v angiogenéze a podieľa sa na vzniku angiodysplázií v tráviacom trakte. Kombinácia uvedených faktorov má za následok recidivujúce krvácanie typicky sprevádzajúce Heydeho syndróm. Zlatým štandardom jeho liečby je výmena aortálnej chlopne. Často však môže dôjsť k vzniku bludného kruhu medzi gastroenterológom, ktorý indikuje pacienta na kardiochirurgický zákrok, a kardiochirurgom, ktorý zákrok odkladá na čas, keď pacient krvácať nebude. Úzka komunikácia a spolupráca gastroenterológa, hematológa a kardiochirurga zohráva kľúčovú úlohu v správnom manažmente pacientov. Prítomnosť angiodysplázií a s nimi spojeného recidivujúceho krvácania u pacienta vo vyššom veku by mala byť výstrahou, že môže byť prítomné aj postihnutie aortálnej chlopne a do diferenciálne-dia­gnostických možností by mal byť zahrnutý aj Heydeho syndróm. Zaujímavá etiopatogenéza a predpokladaný zriedkavý výskyt ochorenia viedli autorov k bližšej analýze problematiky. V predloženej práci aj v krátkosti prezentujú vlastný súbor pacientov.