Anotace:
Distální vaginální ageneze patří mezi obstrukční vrozené vývojové vady ženských pohlavních orgánů. Distální část pochvy je v případě distální vaginální ageneze nahrazena fibrózní tkání, čímž je znemožněn odtok menstruační krve a sekretu žlázek děložního hrdla. Klinicky se projevuje nejčastěji v období očekávané menarche pod obrazem primární amenorey s cyklickými bolestmi v podbřišku, které způsobuje kryptomenorea s pozvolna se zvětšující hematokolpos a hematometrou. Diagnostika této vrozené vady je založena na gynekologickém vyšetření. Suspekci vyslovenou po fyzikálním vyšetření definitivně potvrdí zobrazovací metody (ultrazvukové vyšetření a magnetická rezonance). Terapie je výlučně chirurgická. Metodou volby u distální vaginální ageneze nepřesahující 3 cm je kolpostomie. Při větším rozsahu ageneze a riziku pooperační stenózy pochvy lze použít náhradu chybějící části pochvy jinými tkáněmi či modifikovanou balonkovou vaginoplastiku. Cílem léčby je umožnit evakuaci menstruační krve a zajistit kvalitní sexuální styk a možnost reprodukce.