Anotace:
Amyotrofická laterální skleróza je neurodegenerativní onemocnění postihující jak horní, tak i dolní motoneuron, které vede k progredující slabosti svalů. Respirační insuficience podmíněná slabostí dechových svalů je hlavní příčinou úmrtí u tohoto onemocnění. S ohledem na terapeutickou ovlivnitelnost řady respiračních potíží je nutné při každé kontrole pacienta věnovat pozornost dechovým funkcím. Sledují se klinické známky slabosti dýchacích svalů (dyspnoe, tachypnoe, ortopnoe, zapojení auxiliárního svalstva v klidu, paradoxní dýchání, přerušovaný spánek, ranní bolest hlavy, denní únava a nadměrná denní spavost) a monitorují se dechové funkce, zejména forsírovaná vitální kapacita a nosní nádechový tlak. Včasné odhalení noční hypoventilace umožňují polysomnografie či polygrafie, které jsou doplněny o vyšetření krevních plynů, optimálně pomocí transkutánní kapnometrie. Správně indikovaná a dobře vedená ventilační terapie zlepšuje u pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou zdravotní stav, kvalitu i délku života. Základní léčebnou modalitou je neinvazivní ventilační terapie přes nosní nebo celoobličejovou masku umožňující nastavení dechových objemů a záložní dechové frekvence a disponující automatickou adaptací tlaků. Dostatečné vykašlávání zajišťuje přístroj k mechanické podpoře kašle.